幼年强直性脊柱炎

流行病学：早在1900年就有强直性脊柱炎(AS)的描述，但直到1973年才有了AS的诊断标准(Moll和Wright等)。在以下几个方面JAS不同于JRA：即典型的骶髂关节炎，腰骶部病变，年长男孩占绝大多数、有家族史特征，RF阴性，HLA-B27阳性等。白种人中成年AS发病率为1%～1.6%(Khan，1992)，JAS发病率明显低于成年人AS，国内JAS准确的发病率与流行情况无统计资料。

病因：本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素，在某些环境因素触发下致病。一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性，国外报道其阳性率为90%。北京儿童医院报告33例中有29例阳性，提示本病的发病与遗传有关。环境因素方面，近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关，如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

发病机制：JAS有明显的遗传特征，经常发现同一家庭中有数人患病，HLA-B27检出率很高(90%～94%)，但除JAS之外，瑞特病、银屑病性关节炎、炎症性肠病、反应性关节炎、血清阴性肌腱病综合征都与HLA-B27高度相关。普通人群中HLA-B27阳性率仅6%～8%(Khan和Linden等，1990)，推测JAS与HLA-B27高度关联，具有这种遗传背景的个体对某些环境因素容易发生异常反应而致病。感染可能就是一个重要的关键环境因素。JAS、瑞特病、反应性关节炎相互间关系密切，可能有共同的感染因素在发病中起关键作用。有人认为克雷白杆菌、志贺菌与HLA-B27抗原有相似的分子结构，可能是发生AS重要原因。

临床表现：JAS病初常为下背部，臀部，腹股沟，髋部等处反复发生疼痛，这些早期症状可能长期受到忽视而误诊，直到更多的特殊症状出现后才引起警觉。如果患儿以下肢大关节起病，表现类似于少关节炎Ⅱ型JRA，应更加重视JAS早期病例的诊断。骶髂关节炎是明确诊断JAS的关键条件。JAS早期可能发现因腰骶关节病变所致腰椎前突消失，限制了脊柱下部前弯(Schober征阳性)。若有肋椎关节病变会使胸部扩张度减小。约一半的JAS病例早期都不能满足诊断标准，且有近一半的病人只有一次发作，约18%的病人有较为漫长的病变过程，多数人能保留完好的关节功能。北京儿童医院观察10例女孩JAS有40%以腰骶部关节起病，60%出现外周关节病变。早期诊断有利于治疗和预后，发现脊柱病变是早期诊断的核心。